常染色体显性遗传型多囊肾病肾组织中细胞外基质和多囊蛋白-1的表达

• 作者: 梅长林 郑瑞英
• 来源期刊: 中华肾脏病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 常染色体显性 多囊肾 细胞外基质 多囊蛋白-1 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2000,（4）
• 所属期刊栏目: 遗传性肾病专题论著
• 页码范围: 212-215
• 页数: 4页
• 分类号: R6
• 字数: 2021字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:1001-7097.2000.04.002

摘要

目的研究常染色体显性遗传型多囊肾病(ADPKD)肾组织中细胞外基质和多囊蛋白-1的表达及与囊肿发生的关系.方法采用标准EnVision免疫组织化学方法,分别检测了多囊蛋白-1、纤连蛋白、层连蛋白、Ⅰ型胶原和Ⅳ型胶原在正常肾组织、胎肾组织和多囊肾组织中的分布和量的变化.结果在ADPKD囊肿肾组织中,这4种细胞外基质表达均明显增强,同时可见基底膜明显不规则增厚.纤连蛋白、层连蛋白和Ⅳ型胶原位于囊肿的基底膜中,而Ⅰ型胶原位于囊肿之间的间质中.多囊蛋白-1在多囊肾组织中表达增强.细胞外基质的分布与多囊蛋白-1有显著性相关.结论ADPKD肾组织中存在多囊蛋白-1和细胞外基质表达异常,多囊蛋白-1的异常表达可能引起细胞外基质的异常,并可能与,肾囊肿发生有关.