与异常免疫相关的全血细胞减少症

• 作者: 何广胜 储榆林 刘鸿 和虹 宋鲁燕 张益枝 施均 曹增 李克 杨天楹 田鹏 赵明峰 邵宗鸿 钱林生
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 全血细胞减少症 异常免疫
• 年，卷（期）: 2001,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 79-82
• 页数: 4页
• 分类号: R552
• 字数: 4419字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j:issn:0253-2727.2001.02.006

摘要

目的报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论该组疾病与异常免疫(特别是自身抗体)介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP), 将其从再生障碍性贫血(AA )、骨髓增生异常综合征(MDS)中区分出来,患者可得到及时、有效的治疗,并且可减少误诊的 AA、MDS。