摘要:
1 临床资料
女,40岁,因乏力、纳差4月余,发热20d,皮肤黄染10d于1999年7月19日入我科.患者于4月前无明显诱因感全身乏力,食欲下降.外院查肝功示转氨酶增高,乙肝病毒标志除HBs-Ab阳性外其余均阴性.7月初出现低热,体温38.0℃左右,入某院消化科,查血常规:WBC2.9×109/L、Hb104g/L、PLT53×109/L,ESR56mm/h,肝功:TBil55.1μmol/L、DBil39.5μmol/L、TBA191.7μmol/L、A/G34/39、ALT292U/L、AST881U/L、AKP352IU/L、γ-GT512U/L,PT15.1s(对照13.0s).肝炎病毒标志结果同上.B超示:肝脏正常、胆囊炎、胆囊结石.给予甘利欣、苦参碱、克立隆等保肝退黄治疗10d,皮肤巩膜黄染逐渐加深,并出现“胆-酶分离”现象,而转入我科.13年前曾因“持续高热、面颊部红斑及抗核抗体阳性”诊断为系统性红斑狼疮(SLE),给予泼尼松和雷公藤多甙正规治疗后症状得到控制,近4年未服用激素和其他药物.查体:神志欠清,对答不切题,面颊部红斑,全身皮肤粘膜明显黄染,腹部饱满,肝肋下未及,脾肋下三指,移动性浊音(+),扑翼样震颤(+).血常规:WBC2.5×109/L、Hb101g/L、PLT26×109/L,IgG26.4g/L、IgA2.98g/L、IgM1.4g/L,C30.33g/L、C40.09g/L、抗核抗体(核边型)、抗ds-DNA41%、抗ss-DNA107%、抗Sm(+)、抗U1-RNP(+).肝功:TBil331.6μmol/L、DBil210.4μmol/L、TBA133.5μmol/L、A/G31/40、ALT249U/L、AST506U/L、AKP207IU/L、γ-GT267U/L、PT46.2s(对照12.3s)、血氨286μg/dl(参考值40~70μg/dl).B超示肝实质回声异常、肝前腹水、胆囊结石.诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肝损害、肝功能衰竭、肝性脑病.给予精氨酸、谷氨酸静滴抗肝昏迷,甲基泼尼松龙0.5g/d静脉冲击控制狼疮活动,继用保肝药.入院第2天始昏迷,第3天复查:血氨、胆红素、转氨酶无明显变化,血白蛋白下降,白细胞、血小板明显上升.第4天死亡.