系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫性疾病,90%的病人为女性.SLE发病的女性为优势的原因和机制,除了研究较多但尚难下结论的性激素对人体免疫系统的影响外,由于迄今认为X染色体短臂上存在与免疫调控有关的基因,新近有学者提出与X染色体灭活(X-chromosome inactivation)现象及其嵌合体(mosa-ic)有关的一种全新学说.本文从下列几个方面综述介绍这一学说:人体免疫系统在胚胎期通过对自身抗原有反应的T细胞的阴性选择和克隆排除实现的T细胞耐受;造血干细胞中X灭活比例不对称类型及可能出现的女性X灭活极大倾斜;胸腺树突状细胞(DCs)的灭活不对称导致自身反应性T细胞逃逸自身耐受造成胸腺失能;SLE病人身上存在多反应性T细胞(polyreactive T cells)现象;其他女性X灭活嵌合体的自身免疫现象和疾病.