摘要:
目的:探讨南宁所见新生儿核黄疸的病因及诊疗规律.方法:回顾1999年1月至2001年9月收治27例新生儿核黄疸临床资料.结果:27例新生儿胆红素脑病中10例壮族,17例汉族.男25例,女2例.足月儿24例,早产儿3例.住院时日龄为(6.8±4.3)日,其中≤7天18例,≥8天9例.症状以嗜睡或反应差,发热,激惹或烦躁与惊厥最常见.常见体征有手足心发黄,颈后仰或角弓反张及脑性尖叫.血清总胆红素峰值(450.32±180.75)μmol/L(129-753μmol/L).足月儿24例中19例血清总胆红素值>340μmol/L,3例早产儿中2例血清总胆红素小于256μmol/L.27例病因中,G6PD缺陷19例,ABO溶血症8例,早产3例,感染1例.19例G6PD缺陷所致胆红素脑病均为男性,18例足月儿.入院较晚,11例入院日龄>7日.14例总胆红素>340μmol/L.14例G6PD活性为重度缺陷(<3NBT单位),其中9例G6PD活性为"O"NBT单位.12例存活者58%脑干听觉诱发电位检查异常.治愈17例,好转2例,自动出院6例,死亡2例.结论:南宁地区以G6PD缺陷组所致新生儿胆红素脑病最常见,其次为ABO溶血症.G6PD缺陷组所致胆红素脑病特点为几乎全为男性足月儿,58%入院≥7天.症状以嗜睡及伸肌张力增高最常见,1/3有惊厥.体征以手足心黄及头后仰与角弓反张常见.14例总胆红素>340μmol/L,47%有贫血,74%G6PD酶活性严重缺陷.6例存活者脑干听觉诱发电位检查5例异常.3例早产儿胆红素脑病中症状与体征与足月儿相似.总胆红素值为198~516μmol/L,2例<256μmol/L(15mg/dl)已出现胆红素脑病表现,提示南宁可见早产儿低胆红素脑病.