噬血细胞综合征研究新进展

• 作者: 孙蕾 汪海源
• 来源期刊: 国外医学(儿科学分册)
• 学科: 医学
• 关键词: 组织细胞增多症,非郎格尔汉斯细胞 细胞活素类
• 年，卷（期）: 2002,（6）
• 所属期刊栏目: 综述与编译
• 页码范围: 304-306
• 页数: 3页
• 分类号: R725.5
• 字数: 3414字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2002.06.010

摘要

噬血细胞综合征(HPS)是一种罕见的良性单核巨噬细胞系统反应增生性疾病.临床以高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍为主要表现.未及时诊断和治疗病死率很高.其病因分为原发性和继发性两大类,前者主要与遗传有关,后者与基础疾病密切相关.HPS的发病机制仍未明确,但多认为免疫调节系统异常起主要作用.目前,对原发性HPS行骨髓移植是根本性治疗,而对于继发性HPS的治疗应该基础疾病与HPS并重,否则预后很差.病毒相关性HPS,尤其是EB病毒相关性HPS的患者病死率相对较高.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	汪海源	中国医科大学第二临床学院	14	112	7.0	10.0
2	孙蕾	中国医科大学第二临床学院	2	16	2.0	2.0