一期手术矫治先天性主动脉弓中断

• 作者: 丁文祥 严勤 刘锦纷 徐志伟 曹鼎方 朱铭 苏肇伉 陈玲
• 来源期刊: 中国胸心血管外科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 一期手术 主动脉弓中断 主动脉弓直接吻合术
• 年，卷（期）: 2002,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究论著
• 页码范围: 246-250
• 页数: 5页
• 分类号: R654.2
• 字数: 4199字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-4848.2002.04.004

摘要

目的探讨先天性主动脉弓中断(IAA)一期手术矫治的手术方法、疗效,总结其临床经验. 方法对10例少见的先天性IAA进行一期手术矫治,平均手术年龄2.7±2.4岁,其中5例为A型IAA,3例为B型,另2例IAA合并残存第5弓狭窄;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺动脉高压.一期矫治术中有7例进行了主动脉弓直接端侧或端端吻合连接术,2例行Gore-Tex管道连接重建主动脉弓,1例IAA合并残存第5弓狭窄用自身心包补片作狭窄处扩大成形术;8例患者于矫治IAA的同时矫治心血管其他畸形. 结果术后早期发生心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等并发症5例,其中近10年仅发生1例.住院死亡3例,近10年连续6例无住院死亡.术后早期5例肺动脉收缩压/体循环动脉收缩压(Pp/Ps)由术前的0.84±0.04显著下降至正常范围(0.28±0.03),1例主动脉弓部压力阶差为30mmHg(1kPa=7.5mmHg).随访7例,平均随访2.6±4.0年,均存活,其中有3例主动脉弓部压力阶差≥30mmHg.心功能均正常. 结论先天性IAA一旦诊断明确,应尽早进行一期矫治术; 主动脉弓直接吻合连接术效果较佳.