再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床对照研究

• 作者: 何广胜 储榆林 刘鸿 和虹 张益枝 施均 李克 杨天楹 赵明峰 邵宗鸿
• 来源期刊: 中国实用内科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 临床特征 GPI锚连蛋白 诊断
• 年，卷（期）: 2002,（3）
• 所属期刊栏目: 论著与经验
• 页码范围: 153-155
• 页数: 3页
• 分类号: R5
• 字数: 3127字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1005-2194.2002.03.013

摘要

目的研究再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)临床特征的异同,加深对AA-PNH综合征的认识.方法回顾分析了28例AA-PNH综合征和51例典型PNH的临床表现、实验室检查及治疗反应,并进行了对照研究.结果 AA-PNH综合征与典型PNH相比:①血栓形成、黄疸、肝脾肿大等临床表现均较轻.②网织红细胞虽较低,但仍高于正常;骨髓涂片及活检多表现为增生减低,但红系比例不低;③各溶血指标检查阳性率均较低,但CD55、CD59表达异常的检出率为100%,且其在红细胞、粒细胞、淋巴细胞中表达的百分率在两组患者中无明显差异.④免疫球蛋白、T细胞亚群的检测,两组患者均无异常.⑤两组患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗均反应良好.结论 AA-PNH综合征虽临床表现有别于典型PNH,但与典型PNH无本质区别;CD55、CD59的检测有助于提高AA-PNH综合征的检出率.吵