遗传性非息肉病性结直肠癌的临床特征与诊断原则

• 作者: 孙孟红 徐烨 施达仁 管祖庆 莫善兢 蔡三军 蔡崎
• 来源期刊: 中华消化杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 遗传性非息肉病性 结直肠肿瘤
• 年，卷（期）: 2002,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 157-159
• 页数: 3页
• 分类号: R73
• 字数: 3058字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0254-1432.2002.03.009

摘要

目的探讨遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)的临床特点和诊断.方法收集22个符合Amsterdam标准的HNPCC家族,分析其临床特点.结果本组符合Amsterdam标准的HNPCC发病率为2.6%,22个家族有恶性肿瘤患者101例,结直肠癌患者84例,发生第一个结直肠癌的平均年龄为45.7岁,位于脾曲近侧结肠和直肠的分别占58.3%和23.8%.23.8%患者发生同时或异时多原发结直肠癌.20例患者发生肠外肿瘤,以胃癌居多.结论HNPCC具有发病年龄早、近侧结肠多见、同时和异时多原发结直肠癌发生率高的特点,诊断治疗及随访应有别于散发性结直肠癌.本组肠外肿瘤以胃癌发生率高,与国外报道不同.建立中国人的HNPCC诊断标准是必要的.