阵发性睡眠性血红蛋白尿症网织红细胞和成熟红细胞的表型分析

• 作者: 崔巍 张之南 林其燧
• 来源期刊: 中华医学杂志(英文版)
• 学科: 医学
• 关键词: PNH FCM 网织红细胞 红细胞 CD59
• 年，卷（期）: 2002,（2）
• 页码范围: 206-208
• 页数: 3页
• 分类号: R55
• 语种: 英文
• DOI: 10.3760/j.issn:0366-6999.2002.02.011

摘要

目的　通过对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 患者网织红细胞及成熟红细胞膜上反应性溶血膜抑制物(CD59)表达的分析，探讨病态网织红细胞对诊断PNH及评价突变的PNH干细胞的生成活性有临床意义。 方法　对10例PNH患者及5例健康成人，采用流式细胞术间接免疫荧光双标记法检测外周血红系CD59的表达。荧光染料噻唑橙用于测定网织红细胞，抗CD59单抗检测糖化肌醇磷脂结合蛋白(GPI锚蛋白)缺失的细胞。 结果　健康成人网织红细胞及红细胞膜上CD59表达完全阳性，而PNH患者CD59表达分为三型，Ⅰ型细胞的CD59完全阳性，Ⅱ型细胞CD59部分阳性，Ⅲ型细胞CD59完全阴性。PNH 患者可以表现为两群即Ⅰ型细胞＋Ⅲ型细胞或Ⅱ型细胞＋Ⅲ型细胞，亦可表现三群即Ⅰ型细胞＋Ⅱ型细胞＋Ⅲ型细胞，也有1例红细胞是CD59完全阳性的Ⅰ型细胞，而其网织红细胞膜上却是两群细胞， 即Ⅰ型细胞＋Ⅲ型细胞。 绝大多数PNH患者网织红细胞中Ⅲ型细胞占主要成分(61.0%)，同一患者病态网织红细胞高于病态成熟红细胞。 结论　网织红细胞是从骨髓最新被释放到外周血的尚未成熟的红细胞，比成熟红细胞更能反映骨髓中突变的PNH干细胞及红系祖细胞的生成活性，病态红细胞受补体或体液环境的影响易发生溶血，因此病态网织红细胞比成熟红细胞更有利于对PNH的诊断。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张之南	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液科	11	40	3.0	6.0
2	崔巍	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院检验科	35	124	6.0	8.0
3	林其燧	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院检验科	5	80	3.0	5.0