血红蛋白Lepore病1例(附文献复习)

• 作者: 李听珍 陈仙度
• 来源期刊: 疑难病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Hb Lepore病 地中海贫血 贫血,溶血性 血红蛋白电泳
• 年，卷（期）: 2003,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 149-151
• 页数: 3页
• 分类号: R556.61|R556.7
• 字数: 2657字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-6450.2003.03.009

摘要

目的报道1例血红蛋白Lepore病(Hb Lepore),并进行文献复习.方法对1例自3岁起反复发烧、面色苍黄、茶色尿13岁女孩,当地医院诊断为"自身免疫性溶血性贫血".间断口服强的松30 mg/d,辅助以输血治疗无好转.通过对其诊疗过程,分析Hb Lepore.结果经Hb电泳SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳平面(pH 6.2)显示Hb Lepore.确诊后经加大糖皮质激素剂量、输洗涤红细胞等治疗使Hb上升至100 g/L时,遂行脾切除术.术后随访1年,血常规、血生化指标正常,已停用激素,在校求学.结论对幼年发病者的溶血性贫血药物治疗效果不佳的,应考虑遗传病的可能性,应寻找病因对症治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈仙度	上海黄浦区中心医院内科	1	0	0.0	0.0
2	李听珍	上海黄浦区中心医院检验科	1	0	0.0	0.0