Stargardt病的病因及治疗展望

• 作者: 张勇进 方艳文
• 来源期刊: 国外医学(眼科学分册)
• 年，卷（期）: 2003,（5）
• 所属期刊栏目: 综述与编译
• 页码范围: 306-309
• 页数: 4页
• 字数: 3468字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-5803.2003.05.013

摘要

Stargardt病(STGD)是一种黄斑萎缩性遗传性疾病,多见于青少年时期发病,进行性中心视力减退,尚无有效疗法.近年来对STGD遗传学及发病机制的研究有了新的进展,其发病过程可概括为:(1)ABCA4基因的突变导致其编码产物Rim蛋白的缺陷;(2)视杆细胞外节膜盘上Rim蛋白的缺陷导致外节中N-亚视黄基磷脂酰乙醇胺(N-RPE)的积聚;(3)膜盘被视网膜色素上皮(RPE)细胞吞噬后,N-RPE的副产物A2E在RPE细胞中积聚并对其产生破坏;(4)RPE细胞的功能障碍或死亡导致光感受器细胞的萎缩.基础研究进展为临床治疗指明了方向.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	方艳文	上海眼耳鼻喉科医院眼科	1	7	1.0	1.0
2	张勇进	上海眼耳鼻喉科医院眼科	1	7	1.0	1.0