伴有神经精神症状的卟啉病(732例资料分析)

• 作者: 冯加纯 戈亚平 邓方 饶明俐
• 来源期刊: 中风与神经疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 卟啉病 流行病学 临床 血色素代谢 遗传
• 年，卷（期）: 2003,（3）
• 所属期刊栏目: 论著与经验总结
• 页码范围: 242-244
• 页数: 3页
• 分类号: R747.9
• 字数: 3618字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-2754.2003.03.018

摘要

目的探讨伴有神经、精神症状的肝性卟啉病流行病学、临床表现.方法通过作者单位收治的10例及光盘检索的722例伴有神经、精神症状的肝性卟啉病,就其流行病学和临床表现进行统计分析.结果全国各省均有报道.急性间歇性卟啉病占94.44%;混合型占5.56%.发病年龄3～68岁,平均30.61±11.77岁,多数在20～40岁之间;男∶女＝1∶1.72;有遗传史的占6.42%.一般临床表现主要有腹痛、便秘、葡萄酒色尿、肝功能改变、黄疸及低钠.神经精神症状主要有不同程度的精神障碍、周围神经改变、抽搐、自主神经症状、类神经衰弱症候群、意识障碍等.本病无特效疗法,氯丙嗪可缓解腹痛,放血排除铁质及输入正铁血红素可缓解症状.多数间歇期正常,死亡率2.78%,死因主要有呼吸衰竭、肾功能衰竭、肝昏迷及癫痫连续状态.结论国内肝性卟啉病并非十分少见;不需要复杂的实验检查,根据腹痛伴神经、精神症状再加上葡萄酒色尿即可准确诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	饶明俐	吉林大学第一医院神经内科	114	1648	18.0	37.0
2	冯加纯	吉林大学第一医院神经内科	112	691	16.0	21.0
3	戈亚平		16	105	6.0	9.0
4	邓方	吉林大学第一医院神经内科	43	237	10.0	13.0