甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮的临床研究

• 作者: 刘嫣 张瑄 李崇巍 皮士红 胡坚 赵津生 陈晓颖
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 儿童 红斑狼疮,系统性 狼疮肾炎 甲泼尼龙 环磷酰胺 预后
• 年，卷（期）: 2003,（6）
• 所属期刊栏目: 免疫系统疾病
• 页码范围: 430-434
• 页数: 5页
• 分类号: R593
• 字数: 3902字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0578-1310.2003.06.011

摘要

目的了解甲泼尼龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮(Sever JOSLE)的临床效果和转归.方法确诊的儿童系统性红斑狼疮30例,初治22例,其中狼疮性肾炎(LN)20例,9例纳入前病程3～12个月.30例患儿中,23例有肾损伤的临床表现,其中,WHO-Ⅳ型4例,WHO-Ⅱ型2例,WHO-Ⅴ型1例,WHO-Ⅲ型1例,7例肾损伤同时伴1项或以上的神经系统损伤的临床表现:舞蹈症、癫癎样发作、脑血管意外(CAV)和器质性脑综合征(OBS)等;有神经系统症状不伴肾损伤临床表现的9例;3例狼疮危象(lupus crisis).其余7例不伴肾损伤临床表现,仅有轻微或一过性中枢神经系统损伤.根据治疗方法分为3组:A组,18例,临床或病理证实合并LN或精神神经性狼疮(NPLE),采用MP+CTX冲击治疗;B组,7例,临床无LN和(或)NPLE,MP冲击诱导后,小剂量泼尼松维持治疗,并以雷公藤多甙(Twhf)接续治疗;C组,5例,临床以LN为主,糖皮质激素(GS)治疗.观察各组的近期、远期疗效和远期临床转归.结果平均随访时间为(37.2±24.8)个月.近期疗效:A组与B组间SLEDAI-2K的差别主要是肾脏权重计分,9个月时,A组的变化最大,计分与B组相似,C组SLEDAI-2K计分在中度活动范围,主要是肾脏的权重结果.远期疗效:19例随访时间超过18个月,最长达到10年4个月.随访结束时年龄14～19岁,A、B两组的远期临床情况相似,各有2例停药12个月,其间无反复感染、血清学异常、SLEDAI-2K=0.C组4例在18个月内死亡.结论MP加CTX诱导治疗重症JOSLE内脏损伤和MP诱导治疗后常规GS加Twhf治疗临床无重要内脏损伤的均有较好的远期临床效果,优于单用GS治疗组.