综合征性神经管缺陷3 798例分析

• 作者: 代礼 吴艳乔 周光萱 朱军 梁娟 王艳萍 缪蕾
• 来源期刊: 中华妇产科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 神经管缺陷 畸形 婴儿,新生
• 年，卷（期）: 2003,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 17-19
• 页数: 3页
• 分类号: R71
• 字数: 2404字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0529-567X.2003.01.006

摘要

目的探讨综合征性神经管缺陷(neural tube defects,NTDs)的发生形式和伴发畸形谱.方法中国出生缺陷监测网采用以医院为基础的监测方法,收集1987～1995年间,孕28周到产后7 d,伴各种出生缺陷的围产儿资料,包括活产、死胎和死产.结果 3 798例综合征性NTDs中,无脑、脊柱裂和脑膨出分别为997例、2 394例和407例.伴发肌肉、骨骼系统,面、耳、颈部和泌尿生殖系统畸形的围产儿分别为51.3%,19.6%和9.3%.前5位高发畸形分别是马蹄内翻足、唇腭裂(唇裂合并腭裂)、腹裂、足外翻、足月睾丸未降.神经管缺陷的裂联合征(schisis-association)中,NTDs合并总唇裂(唇裂+唇裂合并腭裂)占67.5%,无脑合并腭裂占8.3%,无脑合并脐膨出占6.6%.综合征性NTDs患儿低出生体重儿发生率为36.9%,围产期病死率为71.2%,产前诊断率为33.1%.结论约1/3的NTDs可伴发其他畸形.综合征性NTDs儿病死率高,预后差.