眼眶组织细胞增生症X临床分析

• 作者: 何彦津 周晓冬 宋国祥
• 来源期刊: 中华眼科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 眶疾病 组织细胞增生症,郎格尔汉斯细胞 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2003,（11）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 673-677
• 页数: 5页
• 分类号: R77
• 字数: 5758字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j:issn:0412-4081.2003.11.008

摘要

目的探讨眼眶组织细胞增生症X的临床表现、影像学特征、诊断方法及治疗原则.方法对47例(54只眼)眼眶组织细胞增生症X患者的临床症状、眼部体征、影像学检查、治疗方法及随访情况等临床资料进行分析,其中嗜酸性肉芽肿患者17例(19只眼),韩-薛-柯病患者30例(35只眼).结果嗜酸性肉芽肿好发于青少年,多单发于眶内.韩-薛-柯病多见于5岁以下的男性患儿,以多灶性组织细胞增生为特征,除眼眶肿瘤外,还有肝、脾、淋巴结肿大等眶外表现,典型患者具有三联征(眼球突出、尿崩症及多灶性颅骨缺失).患者多以眼球突出、眶区发现肿块就诊.颅部X线片示颅骨多灶性缺失,B超及彩色多普勒示眶内软组织肿物,CT可同时显示眶骨缺失和软组织肿块,MRI可示眶内肿瘤及颅内受累情况.结论特征性的影像学表现有助于组织细胞增生症X的诊断.治疗宜采用综合疗法,即在手术治疗的基础上配合局部放疗及化疗.预后与分型有关,嗜酸性肉芽肿预后最好,婴儿型组织细胞增生症预后最差.