腹内胃肠道外间质瘤临床病理、免疫组织化学及分子遗传学研究

• 作者: 侯英勇 孙孟红 朱雄增 王坚 谭云山 郑爱华 陆孝禹 魏永昆
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 腹膜后肿瘤 腹膜肿瘤 平滑肌肉瘤 平滑肌瘤 原癌基因蛋白质c-kit 诊断,鉴别
• 年，卷（期）: 2003,（5）
• 所属期刊栏目: 人体病理学
• 页码范围: 422-426
• 页数: 5页
• 分类号: R73
• 字数: 3868字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0529-5807.2003.05.006

摘要

目的探讨腹内胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumors,EGIST)临床病理、免疫组织化学、分子遗传学特点及鉴别诊断.方法用CD117、CD34为主的一组抗体对消化道外腹腔软组织原诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤及平滑肌肉瘤等病例进行研究,获得9例EGIST,其中5例检测了c-kit基因11号外显子序列.结果患者中男性5例,女性4例,年龄38～72岁,平均61.7岁,其中肠系膜4例,网膜2例,腹膜后2例,1例位于脾门,肿瘤直径5～23 cm,平均12.9 cm.梭形细胞为主型7例,上皮型1例,混合型1例.此组抗体表达分别为CD117(8/9)、CD34(5/9)、平滑肌肌动蛋白(α-SMA,3/9)、肌特异性肌动蛋白(MSA,4/9)、结蛋白(0/9)、S-100蛋白(1/9)、蛋白基因产物9.5(PGP9.5,1/9).2例有c-kit基因11号外显子杂合性突变.交界性2例,分别存活8年和11年,恶性7例,1例无瘤生存4年,1例1年后死于肝转移,1例术后3年及4年两次复发,2例失访,2例随访中.结论消化道外腹腔软组织及腹膜后亦可发生符合GIST形态学、免疫表型及分子生物学特征的原发性间质瘤,生物学行为以交界性及恶性多见,肿瘤性坏死、核分裂象≥5/50 HPF及细胞明显异型性对判断恶性有重要参考价值.需与相同部位的平滑肌肉瘤、恶性神经鞘膜瘤等鉴别.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陆孝禹	华东医院病理科	14	166	7.0	12.0