家族性异染性脑白质营养不良的磁共振成像及磁共振质子波谱表现:附3例报告及文献综述

• 作者: 杜湘珂 陈雷
• 来源期刊: 中国医学影像技术
• 学科: 医学
• 关键词: 脑白质营养不良 MRI 1H-MRS
• 年，卷（期）: 2003,（6）
• 所属期刊栏目: 中枢神经影像学
• 页码范围: 738-741
• 页数: 4页
• 分类号: R445.2|R742
• 字数: 3630字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1003-3289.2003.06.033

摘要

目的探讨异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)的磁共振成像(MRI)及磁共振质子波谱学(proton magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS)表现.方法 3例患者,为一家姐弟3人,年龄分别为1.5、5.5和7.5岁,依靠临床综合表现及血白细胞芳基硫酸酯酶A(arylsulfastase A)明显减低确诊MLD.行颅脑MRI检查,并在左侧基底节区及左侧侧脑室后角旁脑白质内行1H-MRS.另随机选取10例正常儿童作为对照组.结果 3例患者中,2例MRI检查未见异常.1例可见弥漫性,对称性脑白质异常T2高信号,以侧脑室额角和枕角旁显著.3例MLD的1H-MRS中发现脑内NAA/Cr是对照组的52%～70%(基底节区)及46%～77%(脑白质),mI/Cr是对照组的135%～277%(基底节区)至167%～303%(脑白质), mI/NAA在病例组较对照组变化更加明显,分别为正常组的212%～444%(基底节区)及193%～660%(脑白质).结论 MRI和1H-MRS可以反映MLD脑内异常病理及生化改变,尤其是1H-MRS能够在MLD脑组织结构改变之前发现生化代谢的异常,敏感性较好,对于MLD的早期诊断和治疗有积极的意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杜湘珂	北京大学人民医院放射科	134	1066	17.0	24.0
2	陈雷	北京大学人民医院放射科	113	470	12.0	16.0