POEMS综合征相关性肾病

• 作者: 冉兴无 张杰 张秀辉 李秀钧 李霞 杨立川 罗克舒 郭蔚
• 来源期刊: 华西医学
• 学科: 医学
• 关键词: POEMS综合征 肾病
• 年，卷（期）: 2003,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 340-342
• 页数: 3页
• 分类号: R597
• 字数: 3450字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-0179.2003.03.027

摘要

病史及临床表现:患者,男,47岁,因消瘦、色素沉着3年,四肢麻木、性功能减退2年,双下肢水肿半年入院.查体:全身皮肤色素沉着,浅表淋巴结、颌下腺、甲状腺及肝脏肿大,四肢末端痛觉减退,双手、足杵状指(趾).实验室及病理检查:尿蛋白(2+);血清免疫球蛋白电泳检查示IgA-λ型M蛋白血症.骨髓穿刺、活检示浆细胞占5.5%,可见异型的浆细胞.肾脏活检:光镜下见肾小球系膜细胞及基质增生,少数毛细血管基膜增厚呈节段性双轨;电镜检查示基质增生,毛细血管内皮空泡样变性,内皮下间隙增宽并见致密复合物沉积.治疗及随访:确诊POEMS综合征后,即给予强的松治疗.随访10月后患者症状、体征及实验室检查结果明显好转.结论:POEMS综合征相关性肾病临床症状的轻重与病理变化的严重程度无相关关系,临床上易被忽视;组织学上以膜增殖性肾小球肾炎样病变为主;其发病机理推测与毛细血管内皮细胞的慢性损伤有关;治疗上对皮质类固醇治疗反应良好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张杰	四川大学华西医院病理科	323	2082	23.0	34.0
2	李秀钧	四川大学华西医院内分泌科	119	1298	18.0	33.0
3	杨立川	四川大学华西医院肾脏科	69	135	6.0	6.0
4	冉兴无	四川大学华西医院内分泌科	129	1092	19.0	27.0
5	李霞	四川大学华西医院内分泌科	95	424	11.0	18.0
6	张秀辉	四川大学华西医院病理科	43	189	7.0	11.0
7	郭蔚	成都陆军总医院内科	1	2	1.0	1.0
8	罗克舒	成都陆军总医院内科	1	2	1.0	1.0