单纯型大疱性表皮松解症Weber-Cockayne亚型临床特征、诊断和治疗分析

• 作者: 夏隆庆 姜祎群 康晓静 石继海 鞠强
• 来源期刊: 临床皮肤科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 表皮松解症,单纯型大疱性 临床表现 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2003,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 579-581
• 页数: 3页
• 分类号: R758.66
• 字数: 1854字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-4963.2003.10.007

摘要

目的:探讨单纯型大疱性表皮松解症Weber-Cockayne(EBS-WC)亚型的临床特征、诊断及治疗.方法:对EBS-WC亚型2个家系的临床资料进行分析.结果:2个家系中共有患者17例,均为连续数代发病,男女均可受累.临床表现为掌跖在摩擦、受热后发生水疱、大疱,同一家系内患者的临床表现基本相同.组织病理检查示表皮下水疱,电镜检查示表皮基底细胞胞质空泡样变性.结论:EBS-WC主要是常染色体显性遗传性疾病,目前尚无有效的治疗方法,确诊需依靠电镜检查.