两种血红蛋白病的分子生物学基础的比较

• 作者: 陈玉芹
• 来源期刊: 生物学通报
• 学科: 医学
• 关键词: 血红蛋白病 珠蛋白 镰形细胞贫血 地中海贫血
• 年，卷（期）: 2003,（10）
• 所属期刊栏目: 基础知识
• 页码范围: 21-23
• 页数: 3页
• 分类号: R55
• 字数: 4028字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.0006-3193.2003.10.008

摘要

镰形细胞贫血症和地中海贫血症均属于血红蛋白病,血红蛋白是一种含有色素辅基的结合蛋白质,其色素部分是血红素(heme,haem),蛋白质部分是珠蛋白(globin).血红蛋白是一个四聚体,每个亚单位由一条肽链和一分子血红素组成.构成各种血红蛋白的珠蛋白肽链有7种:α、β、Gγ、Aγ、δ、ε和ζ.据统计至今已发现异常血红蛋白200多种,异常血红蛋白携带者有一亿多人.镰贫和地贫都与血红蛋白异常有关,二者的分子生物学基础都涉及到基因突变、缺失而导致某种蛋白链合成障碍,引起融血性贫血,使其发生功能性改变直至致病,但二者又有不同之处,镰贫主要原因是发生了基因的错义突变,而地贫系由于α链或β链合成失去平衡所致.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈玉芹	唐山师范学院生物科学技术系	19	26	3.0	5.0