Prion疾病和"Protein Only"假说

• 作者: 周筠梅
• 来源期刊: 生物化学与生物物理进展
• 学科: 生物学
• 关键词: prion疾病,蛋白质错误折叠,protein only假说
• 年，卷（期）: 2004,（2）
• 所属期刊栏目: 综述与专论
• 页码范围: 95-105
• 页数: 11页
• 分类号: Q55
• 字数: 9874字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1000-3282.2004.02.001

摘要

Prion病是指一类由蛋白质错误折叠导致的具有传染性的疾病.人类的纹状体脊髓变性病、库鲁病、脑软化病,和致死的家族性失眠症以及动物的羊瘙痒病和牛海绵状脑炎即疯牛病,都是致死性的神经退行性疾病,它们都属于传染性海绵状脑炎,统称Prion病.PrPC是Prion蛋白在细胞内的正常形式,PrPSc是其致病形式.根据"protein only"假说,PrPC向PrPSc的转化是致病的关键步骤.简要介绍了PrP蛋白的结构特征、PrPC向PrPSc转化的可能机制、影响PrPC向PrPSc转化的重要因素和PrP在细胞内的生物学过程等方面的研究进展,讨论了Prion疾病的诊断和治疗方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周筠梅	中国科学院生物物理研究所生物大分子国家重点实验室	6	82	3.0	6.0