巨大血小板综合征的分子机制与临床研究进展

• 作者: 王兆钺 赵小娟
• 来源期刊: 国外医学(生理、病理科学与临床分册)
• 学科: 医学
• 关键词: 巨大血小板综合征 GPIb-Ⅸ-Ⅴ复合物 基因异常
• 年，卷（期）: 2004,（2）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 150-152
• 页数: 3页
• 分类号: R558
• 字数: 3280字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-2588.2004.02.014

摘要

巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,以出血时间延长、血小板减少、血小板巨大为特征,其分子基础是编码血小板膜糖蛋白Ib-Ⅸ-Ⅴ(GPIb-Ⅸ-Ⅴ)复合物的基因缺陷,导致GPIb-Ⅸ-Ⅴ表达降低或功能异常.患者的出血症状表现为异质性.输注血小板及高剂量因子Ⅶα或重组因子Ⅶα(rFⅦα)是控制出血的有效方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵小娟	苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所	9	38	4.0	5.0
2	王兆钺	苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所	109	600	12.0	18.0