儿童新月体性IgA肾病临床与病理分析

• 作者: 刘景城 姚勇 杨霁云 肖慧捷 黄健萍
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: IgA肾病 新月体肾炎 病理学 临床
• 年，卷（期）: 2004,（12）
• 所属期刊栏目: 肾脏疾病专栏
• 页码范围: 783-787
• 页数: 5页
• 分类号: R725
• 字数: 3781字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2004.12.005

摘要

目的了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征.方法分析9例儿童原发性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访.结果临床表现为肾病综合征5例,急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例.尿蛋白均＞2g/d,其中＞3 g/d者7例;有持续性肉眼血尿8例,其中＞2周者7例;肾功能减退者8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例.9例肾病理均有不同程度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5%肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内皮增生和间质灶状纤维化.免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA+M和IgA+M+G型占55.6%,4例呈"满堂亮".8例经大剂量甲基泼尼松龙冲击2～4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善.7例随访3～18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(＜1g/d),尿蛋白＞3 g/d者2例.结论本组儿童原发性新月体性IgA肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见"满堂亮"现象.及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	肖慧捷	北京大学第一医院儿科	101	638	13.0	18.0
2	刘景城	北京大学第一医院儿科	31	253	9.0	14.0
3	杨霁云	北京大学第一医院儿科	120	1086	16.0	27.0
4	姚勇	北京大学第一医院儿科	112	612	13.0	19.0
5	黄健萍	北京大学第一医院儿科	1	8	1.0	1.0