辅助性原位尸肝部分移植治疗Wilson病的疗效初探

• 作者: 万亮 严佶祺 吴伟顶 周光文 彭承宏 李宏为 杨卫平 沈柏用 肖卫东 邓侠兴 陈拥军 陈皓
• 来源期刊: 外科理论与实践
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 劈离式肝移植 尸体肝脏
• 年，卷（期）: 2004,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 54-56
• 页数: 3页
• 分类号: R657.3|R575.24
• 字数: 2311字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-9610.2004.01.018

摘要

目的:总结我院2002年7月19日施行的辅助性原位尸体肝部分移植治疗Wilson病(肝豆状核变性)病例,探讨该移植技术的可行性和初步临床疗效.方法:通过双灌注快速取肝法获取血型为A型的供肝;在整型台上用CUSA沿肝脏镰状韧带的左侧劈离肝脏,取第Ⅱ、Ⅲ段为重230 g的部分移植供肝,仔细结扎断面的管道系统,历时185 min.受体女性,22岁,血型A型,因锥体外系症状逐渐加重而具肝移植指征,切除受体病肝左外侧叶(Ⅱ、Ⅲ段),将供肝(Ⅱ、Ⅲ段)原位植入.用5-0 Prolene缝线分别对供体-受体的肝左静脉和门静脉左支行端端连续吻合,均预留"增宽因子",于受体胃十二指肠动脉水平与供肝的左肝动脉以8-0 Prolene缝线间断吻合.胆道对合取左肝管-空肠Roux-en-Y式吻合.术中予甲基泼尼松龙静脉注射1 000 mg,术后采用激素、FK506和骁悉联合免疫抑制治疗.结果:热缺血时间为6 min,冷缺血时间15.5 h,手术时间6.5 h,术中输血1 400 ml.术后第3天开始进食和离床活动,至今病人已生存16个月,完全恢复正常生活,血清铜和铜蓝蛋白水平恢复正常,移植肝脏体积无明显萎缩,手足震颤明显减轻.结论:辅助性原位尸体部分肝移植是治疗Wilson病的良好方法,同时可避免活体部分肝移植给供体带来的风险.