摘要:
目的探讨包含小儿听神经病在内的听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)严重异常,畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)正常为特征的听功能障碍症侯群的病因学特征、病损部位与临床听力学特点.方法选取2002~2004年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常,排除中耳传导功能异常的患儿98例(168耳)入选为研究组.根据神经康复科医师的评估,作出是否伴有精神运动发育迟缓及其相关病因的诊断,统计伴有精神运动发育迟缓的研究组中听力损失高危因素的类型与比例;选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的患儿46例(82耳)作为蜗性病变对照组,比较研究组与蜗性病变患儿ABR的异同点;选择健康同龄小儿40例(72耳)作为正常对照组,观察研究组与正常听力小儿ABR和DPOAE的异同点.结果①研究组98例患儿中,83.67%患儿伴有精神运动发育迟缓的临床症状,其相关的致病因素中,以新生儿高胆红素血症所占的比例最高;②103 dB强度刺激声(听力级)刺激时,无波分化的为53耳、仅能记录到波Ⅴ的7耳,90 dB强度刺激声仅能记录到Ⅴ波的9耳, 80 dB仅能记录到Ⅴ波的4耳,共73耳(43.45%),病损部位主要在听神经远端;103 dB强度刺激声仅能记录到波Ⅰ,其他各波缺失的28耳(16.07%),病损部位主要在低位脑干;可同时记录到波Ⅰ+ 波Ⅲ和(或)波Ⅴ的67耳(39.88%),其中有16耳能引出1kHz纯音同侧镫骨肌声反射,提示耳蜗、第Ⅷ颅神经听支、低位脑干或有可能均存在不同程度的受累;③高频区DPOAE幅值正常或轻微下降,中高频区DPOAE引出率与正常对照组一致.结论新生儿高胆红素血症是包含小儿听神经病在内的ABR严重异常DPOAE正常为特征的听功能障碍症侯群的最主要致病因素,临床上应积极预防和及时治疗,以减少小儿听神经病的发生;包含小儿听神经病在内的ABR严重异常DPOAE正常为特征的听功能障碍症侯群的听力学改变具有多样性,在临床诊断上应加以注意.