同心圆硬化的临床、影像及病理特点

• 作者: 刘鹏 姜树军 张德智 戚晓昆 熊斌 王湘庆 钱海蓉
• 来源期刊: 中华神经科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Schilder弥漫性脑硬化 多发性硬化 诊断显影像 病理学
• 年，卷（期）: 2004,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 15-19
• 页数: 5页
• 分类号: R74
• 字数: 4547字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:1006-7876.2004.01.005

摘要

目的总结同心圆硬化临床、影像及病理特点,并与多发性硬化比较.方法总结临床确诊的同心圆硬化4例,均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查, 2例行脑活检.结果 4例发病平均年龄33岁,均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病,临床表现主要是性格和行为改变,如交往困难、淡漠寡言,均有疲乏感,3例有强笑强哭,2例偏身肌力减退.激素有一定疗效,4例随访无复发.头颅影像除1例外均为多病灶,病灶早期可见"煎鸡蛋"样改变,CT上强化不明显,而MRI上呈明显环形或半环形强化.同心圆影像改变多需数月追踪始现.病灶常累及皮质及皮质下区域,虽多且大,但症候较轻.2例活检证实脱髓鞘且有明显同心层改变及血管周围淋巴细胞"套袖"样浸润.结论同心圆硬化亚急性或慢性起病,以精神障碍和行为异常为主要临床表现,存在"影像与症候分离"现象,且多数同心圆改变需追踪可见.该病从起病、临床症候、影像特点等方面与多发性硬化有较大区别.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张德智	安徽省安庆市海军安庆医院内一科	1	14	1.0	1.0