骨髓增生异常综合征75例临床分析

• 作者: 吴竞生 耿良权 郑昌成
• 来源期刊: 安徽医学
• 关键词: 骨髓增生异常综合征 病态造血 临床分析
• 年，卷（期）: 2004,（1）
• 所属期刊栏目: 论著 经验交流
• 页码范围: 18-21
• 页数: 4页
• 字数: 3200字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-0399.2004.01.007

摘要

目的进一步认识骨髓增生异常综合征(MDS)的临床、血液学和骨髓病态造血的特点.方法对1995年1月～2002年1月确诊的75例MDS患者的一般情况、临床和实验室检查特点进行总结分析.结果75例MDSFAB分型难治性贫血(RA)46例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)4例;按WHO 1997新诊断标准真正RA(包括RAS 2例)仅8例,有39例属于"难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)"范畴.72例(96%)和39例(52%)患者分别有贫血和全血细胞减少,22.6%患者在外周血片可见到有核红细胞,16%见到幼稚粒细胞,2.6%见到小巨核细胞;T细胞亚群显示明显异常,骨髓中红系祖细胞体外培养集落明显减或缺如.25例患者染色体检查12例检出异常核型,以5c和t(8;21)平衡易位较常见;复杂核型多见于MDSRAEB或RAEB-t患者.骨髓中红、粒巨幼样变分别占27.3%和24%,小巨核细胞检出率占30.7%,骨髓活检示幼红细胞岛和未成熟前体粒细胞位置异常(ALIP)现象分别占33.3%和52.8%.RA和RAS采用雄激素为主的治疗,62%(31/50)血红蛋白有所提高,RAEB和RAEB-t大多转化急性白血病.结论应加强对WHO分型新标准的认识,骨髓病态造血特别是ALIP和小巨核的检出对诊断具有重要价值并可能反映预后.