摘要:
目的朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的传统分型无明确标准,各型间临床表现多有交叉,难以定型.传统分型不能判断临床表现的轻重和预后.而Lavin-Osband分级在此方面具有优越性.分析传统分型与Lavin-Osband分级的相关性,并提出后者对临床治疗和预后的指导意义.方法研究对象为1992年11月~2003年5月间经诊治的25例LCH患儿,对其进行回顾、随访.每一例均采用传统分型和Lavin-Osband分级两种方法,对每一型的不同分级在临床表现、体征、辅助检查、诊断及预后等方面进行相关性分析.结果 LCH临床表现多样;传统分型中各型与发病年龄密切相关,各型的临床表现多有交叉;LCH-Ⅰ型10例,分级均为Ⅲ、Ⅳ级(100%),其中Ⅳ级8例(80%),Ⅰ级、Ⅱ级为0例,属于低型高级;LCH-Ⅱ型6例,Ⅲ级3例(50%),其余分级各1例(17%);LCH-Ⅲ型4例,Ⅰ、Ⅱ级共3例(75%),Ⅲ级1例(25%);Ⅳ级均为0例;LCH-Ⅳ型5例,Ⅰ级和Ⅱ级共4例(80%),Ⅲ级1例(20%),Ⅳ级0例,属于高型低级;Lavin-Osband分级涉及发病年龄、受累器官数和器官功能,综合了传统分型的特点,且对疾病严重程度直观分级,清楚提示预后.结论 Lavin-Osband分级法简单明确,医师在临床中易于掌握,且与患者临床表现的轻重直接相关,依据分级容易对患者的预后做出判断,并及早给予相关治疗和作出治疗计划,提高患者依从性和生存率.