先天性肾上腺皮质增生致女性假两性畸形的诊治(附四例报告)

• 作者: 张峰彬 朱选文 杜成杰 汪超军 沈煜
• 来源期刊: 中华泌尿外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 女性假两性畸形 先天性肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺乏
• 年，卷（期）: 2004,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 442-444
• 页数: 3页
• 分类号: R6
• 字数: 3081字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j:issn:1000-6702.2004.07.002

摘要

目的报告4例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的激素替代治疗加手术整形的效果.方法4例患者,年龄分别为11、15、14、20岁.通过病史、超声、血清激素测定及染色体分析,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形,利用会阴皮瓣行阴蒂和阴道成形术.结果术后短期应用雌孕激素调整月经周期,终生服用氢化可的松(10～20 mg,bid)替代治疗.术后患者均月经来潮,乳房发育,阴道通畅未发生缩窄.结论此病易误诊为男性尿道下裂并双侧隐睾,诊断除详细体检外,还应进行血清激素测定、腹部超声检查及染色体分析.合理利用会阴和阴蒂皮瓣再造阴唇、阴道和阴蒂,同时加强围手术期处理,可以取得较满意的疗效.