黑斑胃肠道息肉综合征36例分析

• 作者: 吕有勇 周永双 孙安乐 康连春 贾义星 赵喜荣
• 来源期刊: 临床荟萃
• 学科: 医学
• 关键词: Peutz-Jeghers 综合征 基因,STK11 癌变
• 年，卷（期）: 2004,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 64-66
• 页数: 3页
• 分类号: R394.3
• 字数: 2647字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1004-583X.2004.02.002

摘要

目的探讨黑斑胃肠道息肉综合征(Peutz-Jeghers Syndrome,PJS)家族聚集性、癌变风险、治疗随访及易感基因突变.方法回顾性分析1994年至2002年间随访的10个PJS家系36个患者的临床资料及18例手术治疗,分析其中15例患者易感基因突变的情况.结果 36例患者中33例有家族史,占91.67%,诊断年龄为3个月至63岁,恶性肿瘤发生率为44.44%(16/36),恶变部位以结肠为主;18例患者息肉主要分布于小肠,其次是结肠和胃,均为腺瘤样息肉;15例患者中有13例患者的丝氨酸/苏氨酸激酶11(serine /threonine kinase 11, STK11)基因存在突变,有2例PJS癌变患者的癌变组织存在脆弱性组氨酸三联体(fragile histidine triad, FHIT)基因第8外显子的缺失.结论 PJS结肠息肉癌变的危险性很大,对PJS患者及其家族成员进行监测、随访、定期复查和及早诊治,以减少或控制息肉癌变的可能性,提高患者的生活质量.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵喜荣	解放军第二六四医院药剂科	18	54	5.0	5.0
2	康连春	解放军第二六四医院药剂科	6	14	3.0	3.0
3	贾义星	解放军第二六四医院药剂科	2	9	2.0	2.0
4	周永双	解放军第二六四医院药剂科	6	50	4.0	6.0
5	孙安乐	解放军第二六四医院药剂科	4	13	2.0	3.0
6	吕有勇		1	4	1.0	1.0