目的总结胃肠道恶性间质瘤(GIST)的诊断及治疗经验.方法回顾性分析25例胃肠道恶性间质瘤的临床表现、病理资料、治疗方法及预后.结果该组胃肠道间质瘤25例,其中14例位于胃;8例发生在小肠,其中2例位于小肠系膜;结肠2例;直肠1例.临床表现主要为消化道出血(占64%);腹部包块(占24%);体检发现贫血(占8%);B超检查发现肝转移病灶(占4%).术前均行内窥镜、B超及CT检查.术前仅3例病理确诊(占12%).均行手术切除,无手术死亡.其中局部切除18例,7例扩大切除+淋巴结清扫.21例患者获得随访3~38.6个月,术后1年内复发7例(其中肿瘤大于7 cm 6例)占33%.死于GIST8例(均为肿瘤大于7 cm及伴肝转移病例)占32%.4例患者术后酪氨酸激酶抑制剂(格列卫)辅助化疗3~7个月,至今全部存活.结论 GIST临床表现无明显特征性,术前确诊率低,综合分析有助于提高确诊率.预后与肿瘤大小及是否转移有关.治疗以手术局部切除病灶为主,有条件的患者建议辅助酪氨酸激酶抑制剂治疗,有助提高疗效.