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遗传性珊瑚状白内障突变晶状体蛋白分子构型及超微结构分析
遗传性珊瑚状白内障突变晶状体蛋白分子构型及超微结构分析
作者:
姚克
张苏展
徐伟珍
董琦
蔡善荣
郑树
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
白内障/遗传学
突变
晶体蛋白类/化学
γD晶状体蛋白
白内障/超微结构
摘要:
目的:探讨珊瑚状遗传性白内障家系P23T突变的γD晶状体蛋白与病变晶状体结构的关系.方法:记录晶状体摘除术前的晶状体裂隙灯照片;应用SWISS-MODEL程序,建立人γD晶状体蛋白及其P23T突变体的计算机立体结构模型;透射和扫描电镜观测晶状体提取物.结果:蛋白立体结构模型分析发现,P23T的突变降低了蛋白最终分子总势能,使蛋白表面结构发生改变.电镜检查发现,白内障晶状体内有大小不等的结晶片和异常的卵圆形结构,晶状体上皮细胞出现裂解.结论:γD晶状体蛋白P23T突变体可能与晶状体内异常结晶片和晶状体上皮细胞的病理改变有关,其发生机制还有待分子动力学的研究.
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文献信息
篇名
遗传性珊瑚状白内障突变晶状体蛋白分子构型及超微结构分析
来源期刊
浙江大学学报(医学版)
学科
医学
关键词
白内障/遗传学
突变
晶体蛋白类/化学
γD晶状体蛋白
白内障/超微结构
年,卷(期)
2005,(3)
所属期刊栏目
论著
研究方向
页码范围
243-247
页数
5页
分类号
R77
字数
3664字
语种
中文
DOI
10.3785/j.issn.1008-9292.2005.03.011
五维指标
作者信息
序号
姓名
单位
发文数
被引次数
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1
郑树
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张苏展
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蔡善荣
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徐伟珍
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引证文献(0)
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节点文献
白内障/遗传学
突变
晶体蛋白类/化学
γD晶状体蛋白
白内障/超微结构
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
浙江大学学报(医学版)
主办单位:
浙江大学
出版周期:
双月刊
ISSN:
1008-9292
CN:
33-1248/R
开本:
大16开
出版地:
杭州市天目山路148号
邮发代号:
32-2
创刊时间:
1958
语种:
chi
出版文献量(篇)
2662
总下载数(次)
3
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