目的探讨Mondini内耳畸形患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果.方法回顾性分析经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入的19例Mondini内耳畸形患者的临床资料,并将其中10例患者植入后听力情况与10例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较.结果 19例Mondini内耳畸形患者中,32个电极全部植入者12例,28个电极植入者2例,26个电极植入者2例,22个电极植入者2例,20个电极植入者1例;术中7例发生多量脑脊液流出(ozze),5例发生脑脊液井喷(gusher),7例无脑脊液外溢.两组患者术后听力接近,均在30~40 dB HL左右,无严重并发症发生,17例Mondini内耳畸形患者术后听觉言语康复效果与耳蜗发育正常者接近,2例稍差.长期效果有待进一步观察.结论人工耳蜗植入适用于 Mondini内耳畸形患者,但手术前应进行全面的听力学及影像学评估.