血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征13例分析

• 作者: 刘学键 张志愿 李克雷 秦中平 胡秀启 郑家伟
• 来源期刊: 上海口腔医学
• 学科: 医学
• 关键词: 血管瘤 血管畸形 血小板减少 KM综合征 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2005,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 108-112
• 页数: 5页
• 分类号: R739.8
• 字数: 2947字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-7248.2005.02.004

摘要

目的:探讨血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征(KMS)的诊断和治疗.方法:总结分析1997年10月至2003年12月间,资料完整的13例KMS患者的临床表现特点及治疗经过.结果:13例患者中,颌面部4例,躯干3例,下肢6例,病变范围均超过8 cm;其中血管瘤10例,动静脉畸形(AVM)1例,静脉畸形(VM)1例,下肢静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)1例;血小板均在70×109/L以下,最少10×109/L,平均41×109/L;13例中治愈9例,好转1例,无效1例,死亡2例.KMS糖皮质激素治疗有效率不高,本组为23.08%,激素治疗无效者,干扰素也无明显效果.结论:本病如能早期选择正确的治疗,多数病例预后较好,但无法根除原发灶的广泛性血管畸形合并KMS预后较差.气压疗法对四肢、躯干、头皮部位的血管瘤合并KMS疗效确切,副反应小,值得推广.