目的:探讨致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)的临床特点,提高对其诊断与治疗的认识.方法:对17例ARVC患者的临床表现及心电图、UCG、电生理检查(心室晚电位和心内电生理检查)、核素显像、心室造影等结果进行回顾性分析,评价其诊断和治疗方法.结果:入院时17例患者均有右心室结构或功能异常;12例心电图表现室性心律失常,其中10例室性期前收缩或室性心动过速呈左束支传导阻滞型,胸导联V1QRS波群时限大于110 ms12例,见Epsilon波2例,胸导联V1~4见T波倒置7例;心室晚电位阳性4例.胺碘酮、利多卡因等治疗有效.行心内电生理检查的3例患者,仅1例射频消融治疗有效.结论:ARVC以室性心律失常为主要表现,心电图有特征性改变,诊断主要依靠UCG.治疗以药物为主,射频消融未显示优越性.