自噬在舞蹈病蛋白huntingtin代谢和致病机制中的作用

• 作者: 秦正红
• 来源期刊: 中国药理通讯
• 学科: 医学
• 关键词: 亨廷顿氏舞蹈病 HUNTINGTIN 致病机制 Γ-氨基丁酸能神经元 Disease 代谢 蛋白 自噬 中枢神经系统
• 年，卷（期）: 2005,（3）
• 页码范围: 10-11
• 页数: 2页
• 分类号: R742.202

摘要

亨廷顿氏舞蹈病（Huntington’s Disease，HD）是人类中枢神经系统的一种遗传性疾病。该病以舞蹈样动作、进行性痴呆为主要临床特征。病理特点为尾核萎缩，神经细胞变性、脱失，其中以纹状体投射性γ-氨基丁酸能神经元和大脑皮层大锥体神经元丧失最为明显。HD在人群中的发病率约为5／10万，通常在中年发病，而后病情将逐渐加重，因无法治疗．10—20年后死亡。研究发现，HD基因突变是导致亨廷顿氏舞蹈病的原因，并于1983年在人体第4条染色体中确定了HD基因的位置，

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	秦正红	苏州大学医学院基础医学系药理教研室	55	402	10.0	18.0