[目的]观察用膝关节牵伸技术治疗先天性胫骨缺如伴重度屈膝畸形的效果.[方法]1例先天性右胫骨完全缺如,股骨下端呈叉状,腓骨头与股骨下端形成不稳定的膝关节,伴屈膝畸形95°,于1岁半实施股骨下端修整术,5岁和8岁时分两期安装Ilizarov膝关节牵伸器,牵拉矫正屈膝畸形达到伸膝0°位,使腓骨头与股骨下端成膝关节,拆牵伸器后装配能稳定膝关节的下肢补高矫形器行走.[结果]首次膝关节牵伸术后5 a 3个月随访,膝关节屈曲畸形完全矫正,腓骨已出现胫骨化的趋势,腓骨头与股骨下端组成的膝关节已稳定在0°位,患肢配戴补高矫形器能徒手行走.[结论]膝关节牵伸技术,可有效的矫正先天性胫骨缺如伴发的屈膝畸形,安装带膝关节铰链的牵伸器,可将腓骨头与股骨下端控制于中立位,在长期生理性行走应力的刺激下,腓骨发生了胫骨样的变化,可发育成具有类似膝关节形态的结构,整个患肢由于正常的行走使用而得到良好发育.