原发性视网膜色素变性合并血管闭塞的临床特点分析

• 作者: 卢宁 张风 彭晓燕 李扬 王光璐 王明扬
• 来源期刊: 中华眼科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 视网膜炎,色素性 视网膜动脉闭塞 视网膜静脉闭塞 视神经萎缩
• 年，卷（期）: 2005,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 414-418
• 页数: 5页
• 分类号: R77
• 字数: 3870字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j:issn:0412-4081.2005.05.008

摘要

目的探讨原发性视网膜色素变性(RP)合并视网膜血管闭塞患者的临床特点及预后.方法回顾性分析18例(36只眼)原发性RP合并视网膜血管闭塞患者的临床资料,包括眼底检查、荧光素眼底血管造影、吲哚氰绿血管造影、视网膜电图及视诱发电位等检查结果.对3例患者进行基因筛选.结果原发性RP合并视网膜血管闭塞患者的临床表现有视乳头萎缩、视网膜血管变细、广泛视网膜色素上皮萎缩.视网膜电图检查显示a、b波为无波型或近无波型.患者多有夜盲史.既符合原发性RP的临床表现,又具有血管闭塞的自身特征,如晚期血管可完全或近完全闭塞、视神经明显萎缩、脉络膜血管受累,最终致盲速度较原发性RP快,且无有效疗法.3例患者经基因筛查,在RHO及RLBPI两基因编码区中,未发现基因突变.结论原发性RP合并视网膜血管闭塞可能属于毯层视网膜变性范畴,血管进行性闭塞可能是其合并的临床表现.