肝脾肿大(续)

• 作者: 于淑红
• 来源期刊: 泰山卫生
• 年，卷（期）: 2005,（1）
• 所属期刊栏目: 病例讨论
• 页码范围: 43-44
• 页数: 2页
• 语种: 中文

摘要

于淑红医师患儿以肝脾肿大为主要体征,可以引起肝脾肿大的疾病主要见于以下几种:感染性疾病、血液病、慢性缩窄性心包炎、肝硬变、肝肿瘤、组织细胞增生病、恶性网状细胞病、代谢性疾病等.根据患儿的病史、临床表现、辅助检查等我倾向于考虑为代谢性疾病.在代谢性疾病中能够引起肝脾明显肿大的疾病主要为高雪氏病和尼曼-匹克氏病,前一种疾病是由于β葡萄糖苷酶缺乏致使葡萄糖脑苷脂蓄积在肝脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内,而造成肝脾肿大,骨骼受累和神经系统症状,开始常出现消化不良症状,以后则导致生长发育迟缓,除肝脾肿大外,主要是神经系统症状,如意识障碍、斜视、颈强直、角弓反张、四肢肌张力增强等.患有此病婴儿病情进展快,病程短,大多于1岁内死亡.本例患儿6个月时发病,现已经2年余,并且无发育异常和神经症状等,可不予考虑.尼曼-匹克氏病患儿多见于2岁内发病,也有在新生儿期发病的.本例患儿发病的年龄段相符,结合患儿的病史、临床表现、相关辅助检查我考虑尼曼-匹克氏病可能性比较大,但其确诊还需做骨髓穿刺检查.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	于淑红	泰安市中心医院儿科	3	0	0.0	0.0