结缔组织生长因子在进行性肌营养不良中的表达

• 作者: 姚芳 姜红堃 孙桂莲 李萍 荻野谷和裕
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肌营养不良 即早蛋白质类 胞间信号肽类和蛋白质类
• 年，卷（期）: 2005,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 753-757
• 页数: 5页
• 分类号: R72
• 字数: 3429字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0578-1310.2005.10.008

摘要

目的探讨结缔组织生长因子(CTGF)在进行性肌营养不良(PMD)中的作用.方法使用Duchenne型肌营养不良(DMD)8例、Becker型肌营养不良(BMD)2例、先天性肌营养不良(CMD)6例患儿的肌肉活检标本,借助免疫组织化学、双免疫荧光方法及Western印迹分析检测CTGF的免疫表达和定位.结果免疫组织化学和双免疫荧光法显示CTGF在正常肌肉的血管处明显表达;免疫组织化学法和 Western印记分析均显示在PMD的萎缩肌肉中CTGF的免疫反应明显增强,所有病变肌肉组织中,CTGF在再生纤维的膜、胞浆及胞核中、巨噬细胞及巨噬细胞浸润的坏死纤维中强烈表达,也免疫定位在非再生纤维的肌纤维膜、肌内膜及肌束膜的结缔组织中;双免疫标记显示在肌内膜及肌束膜的大多数激活的成纤维细胞表达CTGF;但年长的CMD患儿的晚期纤维化中CTGF弱表达或无表达.结论结果表明CTGF可能参与了PMD的发病过程,肌肉内的CTGF可能在肌纤维再生和肌肉纤维化的病变过程中起重要作用.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	荻野谷和裕	日本仙台市东北大学医学部附属病院儿科	1	3	1.0	1.0