以肝损害为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床分析和护理

• 来源期刊: 护士进修杂志
• 关键词: 肝豆状核变性 肝功能损害 护理
• 年，卷（期）: 2005,（10）
• 所属期刊栏目: 专科护理
• 页码范围: 919-920
• 页数: 2页
• 分类号: R473.72|R575
• 语种: 中文

摘要

目的提高对小儿肝豆状核变性(HLD)的认识,减少误诊;通过及时的诊治和护理,提高其生活质量. 方法回顾分析11例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患儿的临床特征及护理情况.结果 以肝损害为主的肝豆状核变性有以下特点:本病男、女均可发生,主要在6～13岁发病,临床表现复杂多样,缺乏特异性,可合并有不同程度的肝外脏器受损,角膜K-F环阳性,血清铜兰蛋白降低及24h尿铜升高.结论 以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊,故对原因不明的肝病、锥体外系症状、肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状等表现者,应提高对本病的警惕,及时行角膜K-F环及铜代谢检查,以利于早期诊治和护理,改善预后.