肺淋巴管平滑肌瘤病

• 作者: 丁震 桂淑玉 汪渊 祝杨
• 来源期刊: 临床肺科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肺淋巴管肌瘤病 平滑肌增生
• 年，卷（期）: 2005,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 23-25
• 页数: 3页
• 分类号: R733.4
• 字数: 2720字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1009-6663.2005.01.011

摘要

目的提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识.方法对我院诊治的患者进行分析,并结合文献复习.结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,临床反复发作自发性气胸或/和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,低氧血症.胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影,高分辨CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变.病理学检查示:肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌明显增生.结论育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸,应疑诊PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,必要时肺活检,以明确病理诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	汪渊	安徽医科大学分子生物学实验室	103	520	11.0	15.0
2	桂淑玉	安徽医科大学第一附属医院呼吸内科	56	462	13.0	18.0
3	祝杨	安徽医科大学第一附属医院呼吸内科	6	23	3.0	4.0
4	丁震	安徽医科大学第一附属医院呼吸内科	9	74	4.0	8.0