重症联合免疫缺陷病临床病理分析

• 作者: 夏健清 张美德 王凤华
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 重症联合免疫缺陷 巨细胞病毒 尸体解剖
• 年，卷（期）: 2006,（3）
• 所属期刊栏目: 人体病理学
• 页码范围: 294-297
• 页数: 4页
• 分类号: R593.3
• 字数: 3444字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-7399.2006.03.011

摘要

目的探讨重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency, SCID)的临床病理特征.方法对6例SCID合并全身性巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)感染患者的临床资料及尸检结果进行分析.结果 6例SCID均为男性,平均年龄4个月.主要表现发热、咳嗽、腹泻、抽搐,实验室生化及免疫学检查均异常.淋巴细胞绝对值显著降低,平均(0.5±0.16)×109/L,免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均明显降低.尸检发现共同特点是胸腺体积、重量极小,平均1.5 g.镜下胸腺皮髓质分界不清,淋巴细胞稀少或缺如,无胸腺小体形成;脾、阑尾、回肠淋巴组织稀少,浆细胞少见;合并全身性CMV感染侵犯几乎所有内脏器官.患儿因重症肺炎、呼吸衰竭致死.结论 SCID早期确诊困难,多因严重、反复感染死亡.合并的CMV感染具有脏器累及广泛、常合并其他病原菌混合感染和中枢神经系统的易感性等特点.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张美德	广州市儿童医院病理科	30	87	5.0	8.0
2	王凤华	广州市儿童医院病理科	15	30	3.0	4.0
3	夏健清	广州市儿童医院病理科	7	19	3.0	4.0