SUMO-1共价修饰ataxin-3

• 作者: 唐北沙 夏昆 廖书胜 张海南 张玉虎 江泓 汤建光 沈璐 潘乾 王春喻
• 来源期刊: 生物化学与生物物理进展
• 学科: 医学
• 关键词: 脊髓小脑型共济失调Ⅲ型/马查多-约瑟夫病 ataxin-3 SUMO-1 酵母双杂交 免疫共沉淀 免疫荧光
• 年，卷（期）: 2006,（11）
• 所属期刊栏目: 研究报告
• 页码范围: 1037-1043
• 页数: 7页
• 分类号: R74
• 字数: 5422字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1000-3282.2006.11.004

摘要

为了探讨ataxin-3的正常生理功能以及脊髓小脑型共济失调Ⅲ型/马查多-约瑟夫病的发病机理,采用酵母双杂交技术,选择polyQ扩展突变型ataxin-3全长构建诱饵质粒,筛选成人脑cDNA文库,寻找与之相互作用的蛋白质,筛选到互作蛋白small ubiquitin-1ike modifier 1(SUMO-1).进一步运用免疫共沉淀技术证实,SUMO-1在哺乳动物细胞中共价修饰野生型和polyQ扩展突变型ataxin-3.免疫荧光共定位实验发现,polyQ扩展突变型ataxin-3形成的核内蛋白聚合体与SUMO-1共定位.研究提示,ataxin-3的正常生理功能可能受SUMO-1的调节,SUMO-1可能参与了脊髓小脑型共济失调Ⅲ型/马查多-约瑟夫病的发病机制.