脂质沉积性肌病19例临床病理分析

• 作者: 刘玉祯 李建军 毕学杰 薛平 薛春梅
• 来源期刊: 疑难病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肌病,脂质沉积性 肌肉活检 病理学
• 年，卷（期）: 2006,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 404-405,封3
• 页数: 3页
• 分类号: R5
• 字数: 1778字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-6450.2006.06.002

摘要

目的 分析临床少见的脂质沉积性肌病(LSM)临床特点和肌肉活检特征.方法 收集我院LSM患者19例,分析临床表现、肌电图、肌酶、肌力等以及肌活检时组织结构和酶组化染色特点.结果 LSM临床表现为四肢近端肌萎无力,运动不持久.肌力大多在Ⅲ级左右,其中1例肌力为Ⅴ级;实验室检查肌酶均有增高,患者血脂和载脂蛋白异常;肌电图检查为肌源性损害.病理特点为皮肤厚度增加,肌肉结构清楚,肉色浅,质软,病理诊断主要靠镜下以Ⅰ型肌纤维为主的肌纤维空泡,脂肪染色(SBB)阳性.结论脂质沉积性肌病的确诊手段是肌肉活检的脂肪染色,具体分型还需进行生化检测各种酶缺陷.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	薛平		32	82	5.0	7.0