摘要:
目的探讨儿童先天性主动脉瓣畸形的病理组织学特征.方法对2003年1月至2005年12月因先天性主动脉瓣畸形、主动脉瓣功能障碍行外科手术切除的32例儿童主动脉瓣进行大体观察和组织学检查.结果32例儿童先天性主动脉瓣畸形中,男27例,女5例,男:女=5.4:1,年龄6~18岁,平均年龄14.9岁.二叶型12例(37.5%),三叶型19例(59.4%),四叶型1例(3.1%).主动脉瓣狭窄(AS)5例(15.6%),主动脉瓣关闭不全(AI)25例(78.1%),AS-AI 2例(6.2%),均不伴其他心脏瓣膜病变,20例伴其他先天性心脏病.病理组织学改变为瓣叶增厚、大小不等、不规则(卷曲或脱垂),部分伴钙化,光镜下示纤维组织增生,黏液样变性,胶原纤维溶解、断裂,弹性纤维破坏,胶原纤维玻璃样变性2例、灶性钙化2例,无小血管增生及炎性细胞浸润.4例可见心内膜面局部破溃,内皮下毛细血管增生,纤维素性渗出,炎性细胞浸润,继发性钙质、脂质沉着和纤维化.结论儿童先天性主动脉瓣畸形以男性多见,二叶型、三叶型主动脉瓣常见,常伴有其他先天性心脏病,瓣膜功能障碍以AI为主.