超声心动图在心肌致密化不全心肌病家系分析中的应用

• 作者: 周蕾 姚静 徐兢 曹克将 许迪 陆凤翔 陈莉 雍永宏
• 来源期刊: 南京医科大学学报（自然科学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 心肌致密化不全 彩色多普勒超声心动图 家系
• 年，卷（期）: 2006,（4）
• 所属期刊栏目: 临床医学研究
• 页码范围: 279-282,封三
• 页数: 5页
• 分类号: R540.45
• 字数: 3617字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-4368.2006.04.015

摘要

目的:通过对心肌致密化不全心肌病家系的分析,了解该病在中国患者中的遗传规律及临床特点,以实现早期诊断与治疗.方法:对患者及其亲属采用彩色多普勒超声心动图检查,通过对左心室长轴、左心室短轴、心尖四腔等多切面扫查,观察心肌、心内膜的组织结构和血流分布等特征性超声心动图表现,诊断心肌致密化不全心肌病.结果:所有先证者的超声心动图检查均发现受累心腔内有异常隆突、粗大的肌小梁,其间存在深陷的隐窝,心腔内血液与之相通,并伴有不同类型的心律失常,1例发生肺栓塞.在调查的4个家系中除1例为散发外,其余家系内均发现心肌病患者,其中1名亲属为肥厚型心肌病.结论:通过家系调查提示心肌致密化不全心肌病有遗传性,但遗传规律尚不能明确,且本研究首次发现该病与肥厚型心肌病同时出现在一个家系中,其联系有待进一步研究.