胰腺原始神经外胚叶肿瘤的诊断和治疗

• 作者: 卢欣 杨志英 桑新亭 梁乃新 毛一雷 钟守先 黄洁夫
• 来源期刊: 中国医学科学院学报
• 关键词: 原始神经外胚叶肿瘤 胰腺肿瘤 小圆细胞肿瘤 黄疸 尤文肉瘤
• 年，卷（期）: 2006,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 191-195,插3
• 页数: 6页
• 分类号: R735.9
• 语种: 中文

摘要

目的提高对胰腺原始神经外胚叶肿瘤(PNET)诊断和治疗的认识.方法分析我院胰腺PNET病例报道,阐述胰腺PNET的诊断和治疗.结果胰腺PNET极罕见,本例患者行保留十二指肠的胰腺钩突肿瘤切除术后行放疗及6疗程化疗,随访8个月无复发.胰腺PNET临床症状无特异性,以梗阻性黄疸及腹痛为主,诊断上除光镜下为小圆细胞恶性肿瘤及神经分化性结构外,免疫组织化学结果显示,针对特异性MIC2基因表达蛋白P30/32的胰头钩突CD99(+),细胞遗传学显示,t(11;22)(q24;q12)染色体异常,符合原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤(PNET/Ewing's sarcoma)诊断,其恶性程度高,手术治疗、早期化疗、密切随访可能是提高生存率的主要手段,远期预后一般较差.结论临床及病理科医师应了解胰腺PNET的存在,提高临床和病理诊断水平,早期积极治疗,以期改善预后.