目的:探讨表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌与肾上腺皮质腺瘤的临床特点.方法:分析42例表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌或腺瘤的临床特点以及相互间差别.结果:7例肾上腺皮质癌患者的中位病程为8个月,4例伴有多毛、痤疮的表现,肿瘤直径的中位数为15.2 cm;35例肾上腺皮质腺瘤患者的中位病程为20个月,23例有高血压,32例有向心性肥胖,肿瘤直径的中位数为2.7 cm.与肾上腺皮质腺瘤患者相比,肾上腺皮质癌患者血皮质醇、尿24 h 17-羟类固醇较低,而尿24 h 17-酮类固醇明显升高,影像学检查阳性率较高,有6例发于左侧肾上腺,而且瘤体较大,预后较差.结论:表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌患者肿瘤体积较大,多毛、痤疮等雄激素分泌过多的体征较多见,尿24 h 17-酮类固醇明显升高;而表现为库欣综合征的肾上腺皮质腺瘤患者向心性肥胖、高血压等症状较多见,尿24 h 17-羟类固醇较高.临床医师掌握两者的临床特点有助于提高诊断率.